Il 29 giugno di ogni anno si svolge la giornata mondiale della sclerodermia. Questa è una malattia autoimmune con base genetica che si presenta attraverso un ispessimento cutaneo – sclerodermia, dal greco pelle dura – legato all’accumulo di tessuto connettivo fibroso.
Che cos’è la sclerodermia
Secondo l’Istituto Superiore di Sanità, “La causa della sclerodermia localizzata e della sclerosi sistemica è sconosciuta. In entrambe si verificano: un’iperattività del sistema di difesa dell’organismo che aggredisce le cellule del corpo anziché colpire solo componenti estranei; danni alle cellule che formano il rivestimento interno dei vasi sanguigni (vasculopatia); aumento della deposizione di una proteina, il collagene, che costituisce il tessuto connettivo, con conseguente irrigidimento e ispessimento delle aree colpite.
Un sintomo molto comune di questa malattia autoimmune è il cosiddetto Fenomeno di Raynaud, in cui le estremità dell’organismo (comunemente le dita delle mani, ma anche dei piedi o anche il naso) cambiano colore e diminuiscono di sensibilità a seguito di un cambio di temperatura o ad una condizione di stress.
In alcuni casi sono coinvolti anche gli organi interni (tra i sintomi, un altro relativamente comune è la gastroparesi, una condizione che colpisce la normale motilità nello stomaco). Questa malattia multifattoriale è diffusa soprattutto tra le donne con un rapporto 4 a 1 ma negli uomini è più aggressiva. Tanto che la giornata mondiale della sclerodermia cade il 29 giugno proprio in onore di una morte autorevole. Scopriamo qualche dettaglio in più su questa data e sulla malattia.
Perché si ricorda il 29 giugno
In questa data, nel 1940, moriva di sclerodermia il pittore svizzero Paul Klee. Questo fu l’anno della sua mostra personale alla Kunsthaus di Zurigo con 213 opere degli ultimi 5 anni.
Proprio nel 1935 vengono registrati sul corpo di Klee i primi sintomi di questa malattia sistemica, Nella primavera del 1940 viene ricoverato a Locarno-Muralto, dove muore il 29 giugno dello stesso anno. In suo onore, è stata istituita la giornata mondiale della sclerodermia.
Come nasce la giornata mondiale della sclerodermia
La prima Giornata Europea della Sclerodermia, tenutasi in data 29 giugno 2009, è stata celebrata in quasi tutti i paesi membri della FESCA – Federation of European Scleroderma Associations dopo che questa data venne decisa in una riunione dell’associazione nel 2008.
Nel febbraio 2010 si è tenuto a Firenze, in Italia, il 1° Congresso Mondiale sulla Sclerosi Sistemica.
In occasione di questo evento, alla presenza di autorevoli esperti provenienti da ogni parte del mondo, è stata confermata la data del 29 giugno per la celebrazione del World Scleroderma Day.
In questo modo, non si trattava più di un evento interno della FESCA, ma di un appuntamento dalla portata globale.
Le attività della giornata mondiale della sclerodermia
Durante l’appuntamento, le varie associazioni italiane e internazionali impegnate nella lotta contro la sclerodermia organizzano eventi e approfondimenti per sensibilizzare la popolazione rispetto a questa malattia rara e poco conosciuta.
È importante ricordare che essa può portare a complicanze anche molto articolate in base al tipo di variante di cui si può soffrire. La forma più frequente ha un esordio graduale e cronico con l’interessamento della pelle su dita, mani, avambracci e viso. Quella più aggressiva, invece, può riguardare il corpo intero, con interessamento comprensivo degli organi interni.
Tra le diverse attività sviluppate dalle associazioni ricordiamo la presenza di alcuni hashtag ufficiali e non come #sclerosmile e #protectyourselftoprotectus che rendono riconoscibili i post della campagna di sensibilizzazione sui social come Twitter, Instagram e Facebook.
Perché è importante la giornata mondiale della sclerodermia
In primo luogo per permettere alla popolazione di conoscere gli effetti e avere maggior cura delle persone colpite da questa malattia che, in Italia, sono 25.000. Di cui, secondo sclerosisistemica.info, 1 su 6.500 persone adulte colpite e 89% donne tra i 30 e i 50 anni.
Inoltre una giusta informazione, come quella che viene fatta durante gli appuntamenti e gli incontri organizzati durante la giornata mondiale della sclerodermia, il 29 giugno, permette di ottenere dei risultati in termini di prevenzione precoce. Se vengo a conoscenza di questa malattia e dei suoi sintomi possono riconoscerli e programmare delle visite di controllo.
“La diagnosi precoce è importante perché quando arriva tardivamente rallentano anche le cure e non si riesce a controllare adeguatamente l’evoluzione della malattia. Purtroppo, ancora oggi, il meccanismo che innesca il sistema immunitario e che ne mantiene l’attivazione non è chiaro pertanto non abbiamo ancora terapie risolutive”.
Il professor Marco Matucci Cerinic, Chairman della World Scleroderma Foundation e reumatologo dell’Ospedale San Raffaele ci ricorda che attualmente non esistono cure definitive ma terapie per rallentare il processo. E controllare l’evoluzione.
Tutto questo è avvantaggiato dalla diagnosi precoce che trova valido alleato nella diffusione e nell’informazione capillare nella società di queste informazioni. Tutto questo è merito anche della giornata mondiale della sclerodermia, che si tiene ogni anno il 29 giugno