Anomalie del pectus

Le anomalie del pectus sono deformità dello sterno, più comuni negli uomini. Interessano circa 4 persone su 1.000.

Che cosa s’intende con pectus?

Il pectus è la parete toracica, formata da ossa e muscoli ricoperti da pelle, che protegge organi vitali come cuore, polmoni e grandi vasi dalle lesioni, oltre a favorire la respirazione.

Esistono 3 tipi principali di anomalie del pectus:

  1. Pectus excavatum: conosciuto anche come petto escavato (infossato) o torace a imbuto. Lo sterno è incavato verso l’interno e il torace appare vuoto. Tende a essere una condizione ereditaria che colpisce la popolazione maschile.
  2. Pectus carinatum: conosciuto anche come petto carinato o petto di piccione. Lo sterno è sollevato e il petto spinto in fuori (prominente). A volte può esserci una depressione da un lato e una sporgenza (rigonfiamento) dall’altro. Può essere un’anomalia a sé stante o associata ad altre sindromi genetiche.
  3. Pectus arcuatum: noto anche come petto arcuato o sindrome di Currarino-Silverman. Una protrusione nella parte superiore dello sterno coinvolge la giunzione manubrio-sternale e le cartilagini dalla 2a alla 5a costola, con prematura ossificazione sternale.

Le anomalie del pectus possono causare affaticamento, dolori al petto, fiato corto, tachicardia, resistenza ridotta durante l’attività fisica.

Cause delle anomalie del pectus

Le anomalie del pectus potrebbero essere provocate da una crescita scarsamente coordinata e forse eccessiva delle cartilagini costali, che spingono lo sterno verso l’interno (pectus excavatum) o l’esterno (pectus carinatum).

Sono anomalie spesso osservabili già alla nascita del bambino, ma più evidenti durante l’adolescenza.

Queste anomalie sono associate ad alcune condizioni mediche:

  • Scoliosi: colonna vertebrale curvata e deformata.
  • Rachitismo: malattia delle ossa causata da carenza di vitamine.
  • Sindrome di Marfan: malattia ereditaria del tessuto connettivo.
  • Sindrome di Poland: rara condizione ereditaria che comporta l’assenza o il sottosviluppo dei muscoli del torace su un lato del corpo.

Sindrome di Jeune

È una forma di nanismo congenito che causa una deformità della parete toracica: il petto è estremamente piccolo, le costole spesso anormali, larghe, corte e irregolarmente unite alle cartilagini costali e allo sterno.

Questa deformità renderà difficile la respirazione. Già visibile nel periodo neonatale, può aggravarsi con la crescita.

Sindrome di Poland

Comprende una serie di anomalie di un lato del torace: l’assenza del muscolo o dei muscoli pettorali, in fase di sviluppo del tessuto mammario e dell’areola, anomalie delle costole e, in alcuni casi, sviluppo inadeguato del braccio, della mano e dita dello stesso lato.

L’anomalia colpisce più spesso il lato destro del corpo rispetto al sinistro.

Trattamenti per le anomalie del pectus

Esistono 2 diversi trattamenti per correggere le anomalie del pectus: la tecnica di Ravitch (e la sua variante modificata) e la tecnica di Nuss.

Tecnica di Ravitch

Con questo metodo viene praticata un’incisione da un lato all’altro del torace e tagliate le cartilagini su ogni lato: in questo modo lo sterno è appiattito.

Nel pectus excavatum possono essere inserite delle barre metalliche per aiutare lo sterno a mantenere la sua forma, mentre non sono necessarie per correggere il pectus carinatum.

Tecnica di Ravitch modificata

Si pratica un’incisione in senso verticale attraverso il torace, così da rimuovere le cartilagini e spostare lo sterno in avanti o indietro per correggere il pectus.

Anche in questo caso si inseriscono delle barre metalliche, o una struttura di supporto a rete, per mantenere saldamente lo sterno nella posizione corretta.

Tecnica di Nuss

È una procedura minimamente invasiva per correggere il pectus excavatum. Consiste nell’inserimento di una barra d’acciaio curva posta sotto lo sterno, attraverso piccoli tagli su entrambi i lati della parete toracica, che spingerà lo sterno in avanti.

Inizialmente la tecnica era utilizzata solo in bambini e adolescenti, ma ora è utilizzata anche negli adulti. Nei bambini la barra viene rimossa in genere dopo 2 anni, mentre negli adulti dopo 3 o 5 anni.