Cosa si intende per destrocardia?

La destrocardia (o dexiocardia) è un’anomalia congenita caratterizzata dall’orientamento del cuore verso il lato destro del torace, mentre normalmente il cuore punta verso sinistra. 

Non sono chiare le cause che portano alla destrocardia. Il cuore del bambino si sviluppa durante le prime settimane di gravidanza e a volte gira in modo che punti al lato destro del torace anziché al lato sinistro. 

I due tipi di destrocardia 

Esistono due tipologie di destrocardia. 

La destrocardia situs inversus: quando la punta del cuore e le sue quattro camere sono rivolte verso il lato destro del corpo. 

La destrocardia con situs inversus totalis: situazione anatomica rara, quando anche gli organi addominali e del torace, il fegato, lo stomaco e la milza sono nella posizione contraria.  

Un paziente può accorgersi di avere la destrocardia? 

Molte persone con destrocardia congenita non sempre sanno di averla, perché quest’anomalia potrebbe non creare sintomi evidenti. Spesso si scopre la destrocardia soltanto in seguito a esami del cuore o del torace. 

La maggior parte dei casi di destrocardia viene diagnosticata con un elettrocardiogramma (ECG) e una radiografia del torace. L’ECG che mostra onde elettriche invertite di solito indica la destrocardia. 

Tuttavia, un sintomo rivelatore della destrocardia è il suono cardiaco, che viene percepito a destra del torace anziché a sinistra. 

Altri sintomi che possono verificarsi in pazienti con destrocardia sono un’inspiegabile e persistente spossatezza, infezioni croniche (soprattutto dei seni paranasali e dei polmoni), incapacità di aumentare di peso, una respirazione difficoltosa, pelle itterica o ingiallita o anche pelle di colore bluastro, soprattutto intorno alle dita delle mani e dei piedi. 

Complicanze dovute alla destrocardia 

A quali complicanze può andare incontro un paziente con destrocardia? 

Sebbene gli organi invertiti possano funzionare normalmente, il loro posizionamento irregolare rende spesso difficile la diagnosi di altre condizioni o patologie. Per esempio, un paziente con destrocardia situs inversus e appendicite avvertirà un dolore acuto nella parte inferiore sinistra dell’addome anziché a destra. 

Quando si verificano queste differenze anatomiche, gli stessi interventi chirurgici possono essere difficoltosi. 

Altre complicazioni associate alla destrocardia possono includere disturbi gastrointestinali, malattie bronchiali (come la polmonite cronica) associate principalmente a una perdita di ciglia dai tessuti mucosi, disturbi esofagei, disturbi cardiovascolari, insufficienza cardiaca, sepsi. 

Patologie correlate alla destrocardia 

Photo by Jorge Gardner on Unsplash

La destrocardia può essere collegata o associata ad altre condizioni patologiche. 

Sindrome di Kartagener 

Con la sindrome di Kartagener la destrocardia situs inversus è accompagnata da discinesia ciliare primaria, una condizione ereditaria in cui le ciglia che aiutano a muovere il muco diventano immobili. Circa il 20% di pazienti con destrocardia ha anche la sindrome di Kartagener. 

Trasposizione dei grossi vasi (TGV) 

La TGV si verifica quando i principali vasi sanguigni del cuore sono collegati al contrario a causa dell’inversione delle camere cardiache. È una condizione piuttosto rara. 

Trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie 

Si verifica quando i ventricoli sono invertiti – il ventricolo sinistro si trova a destra e il ventricolo destro a sinistra. Quindi l’aorta origina dal ventricolo destro e l’arteria polmonare dal ventricolo sinistro. È una condizione ancora più rara della TGV e la causa è ancora sconosciuta. 

Destroposizione 

La destroposizione si verifica quando il cuore è posizionato nell’emitorace destro e con l’apice rivolto a sinistra. Questa complicanza viene diagnosticata con un elettrocardiogramma. A differenza della destrocardia, gli altri organi non sono in posizione speculare. 

Stenosi polmonare o atresia 

Si verifica quando la valvola polmonare del cuore, che consente al sangue di uscire dal cuore, si restringe (stenosi) o non riesce a svilupparsi (atresia). 

Atresia tricuspide 

È un difetto congenito in cui la valvola tricuspide non riesce a svilupparsi. La valvola tricuspide impedisce al sangue di rifluire nell’atrio destro dal ventricolo destro. 

Eterotassia 

L’eterotassia si verifica quando gli organi interni speculari non si sviluppano o non funzionano correttamente. Secondo gli organi coinvolti e la gravità del caso, l’eterotassia può essere pericolosa per la vita. 

Difetto del cuscino endocardico 

Difetto cardiaco congenito in cui i tessuti che separano le camere del cuore non riescono a svilupparsi, interferendo con il flusso sanguigno. Questa condizione è anche nota come difetto del canale atrioventricolare. 

Trattamenti per pazienti con destrocardia 

Come abbiamo detto, molti pazienti con destrocardia non mostrano sintomi, quindi l’anomalia può non essere trattata. 

I neonati con destrocardia, accompagnata da difetti cardiaci, possono essere sottoposti a un intervento chirurgico. A molti bambini saranno somministrati farmaci che aumentano la forza del battito cardiaco e abbassano la pressione sanguigna prima dell’intervento chirurgico. Per chi ha la sindrome di Kartagener il trattamento dei sintomi del polmone può aiutare a ridurre le possibilità o l’impatto della destrocardia. In questo caso i trattamenti includono farmaci espettoranti o per la pulizia delle mucose, antibiotici per infezioni batteriche e trattamenti per bronchite e sinusite.

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