Un tumore cardiaco è una crescita anomala del tessuto nel cuore. Esistono due categorie di tumori cardiaci:
- primitivi (benigni o maligni), cioè provenienti dal cuore, molto rari: di solito hanno origine nel miocardio o nell’endocardio, ma possono anche svilupparsi nel tessuto valvolare, nel tessuto connettivo cardiaco o nel pericardio.
- metastatici (maligni), provenienti da un altro organo e diffusi al cuore, più frequenti: in genere si sviluppano dal polmone, ma altre fonti comuni di metastasi cardiache includono carcinoma mammario e renale, melanoma e linfoma.
Tipologie di tumori cardiaci (benigni e maligni)
I più comuni tumori cardiaci benigni sono:
- Mixoma: è il tumore cardiaco primitivo più comune (circa il 50% dei tumori cardiaci primitivi).
- Fibroelastoma papillare: tumore cardiaco più comune, colpisce le valvole cardiache. È associato all’embolizzazione (rottura e spostamento nel flusso sanguigno) con conseguente ictus o, meno comunemente, infarto.
- Rabdomioma: tumore cardiaco più comune in neonati e bambini, si sviluppa dalla parete ventricolare. La sclerosi tuberosa associata è presente in 1/3 dei pazienti.
- Fibroma: si verifica comunemente in neonati e bambini e è localizzato all’interno della parete ventricolare. È associato ad aritmia (battito cardiaco irregolare) e rischio di morte cardiaca improvvisa.
- Lipoma: è costituito da cellule adipose.
- Emangioma: è costituito da vasi sanguigni anomali.
- Teratoma del pericardio: spesso attaccato alla base dei grandi vasi, colpisce soprattutto neonati e bambini.
I tumori cardiaci primitivi maligni includono sarcomi, mesoteliomi pericardici e linfomi primari.
- Sarcoma: è il più comune e colpisce soprattutto gli adulti di mezza età (in media,44 anni). Quasi il 40% dei sarcomi è angiosarcoma, la maggior parte si origina nell’atrio destro e coinvolge il pericardio, causando ostruzione del tratto di afflusso ventricolare destro, tamponamento pericardico e metastasi polmonari. Altri tipi sono il sarcoma indifferenziato, l’istiocitoma fibroso maligno, il leiomiosarcoma, il fibrosarcoma, il rabdomiosarcoma, il liposarcoma e l’osteosarcoma, che hanno maggiori probabilità di svilupparsi nell’atrio sinistro, causando ostruzione della valvola mitrale e insufficienza cardiaca.
- Mesotelioma pericardico: raro. Colpisce tutte le età, i maschi più delle femmine. Provoca tamponamento cardiaco e costrizione e può metastatizzare alla colonna vertebrale, ai tessuti molli adiacenti e al cervello.
- Linfoma primario: estremamente raro, si verifica in genere in pazienti con HIV/AIDS o in altre persone con immunodeficienza. Si sviluppa rapidamente e causa insufficienza cardiaca, aritmie, tamponamento cardiaco e sindrome della vena cava superiore (SVC).
Cause e sintomi dei tumori al cuore
Le cause che portano allo sviluppo dei tumori cardiaci sono varie. In genere sono dovuti a una crescita anormale delle cellule del tessuto cardiaco. Per una piccola percentuale sono di carattere ereditario.
Sintomi dei tumori cardiaci
In genere i sintomi sono difficili da diagnosticare, perché somigliano ad altre condizioni cardiovascolari. Molti bambini, poi, non mostrano sintomi. I più comuni sono:
- Insufficienza cardiaca (mancanza di respiro, gonfiore alle gambe, incapacità di sdraiarsi)
- Versamento pericardico (liquido/sangue/tumore all’interno del sacco che circonda il cuore)
- Sintomi costituzionali (febbre, perdita di peso, marker infiammatori elevati, anemia)
- Aritmia
- Ictus (eloquio confuso, debolezza, perdita della vista)
- Fiato corto
- Vertigini
- Dolore muscolare
Complicazioni
I tumori cardiaci influiscono sulla funzione cardiaca, causando diversi problemi potenzialmente letali: per esempio si ha un rischio maggiore di infarto, un ictus o una grave insufficienza cardiaca.
Piccole parti di tumore al cuore possono liberarsi e inserirsi nel flusso sanguigno, depositarsi in un vaso sanguigno e provocando un coagulo di sangue che può portare a ictus se va al cervello o problemi respiratori se va ai polmoni.
Il tumore può colpire il pericardio, creando così un’infiammazione chiamata pericardite.
Diagnosi e trattamento
La diagnosi dei tumori cardiaci prevede l’ecocardiografia transesofagea per visualizzare i tumori atriali e l’ecocardiografia transtoracica per i tumori ventricolari.
La risonanza magnetica cardiaca è spesso utilizzata per identificare le caratteristiche del tessuto tumorale e ottenere così indizi sul tipo di tumore. La TAC cardiaca con mezzo di contrasto fornisce informazioni dettagliate con una risoluzione spaziale superiore rispetto ad altre tecniche.
Per il trattamento dei tumori primitivi benigni si esegue l’escissione chirurgica, seguita da un’ecocardiografia seriale in 5-6 anni per monitorare la recidiva.
La maggior parte dei rabdomiomi regredisce spontaneamente e non richiede trattamento, mentre il teratoma pericardico può richiedere una pericardiocentesi urgente.
I tumori primitivi maligni, la cui diagnosi è sfavorevole, prevedono soltanto radioterapia, chemioterapia, gestione delle complicanze.
Il trattamento dei tumori cardiaci metastatici dipende dall’origine del tumore e può includere chemioterapia sistemica o palliativo.
